Moderná medicína dokáže vysvetliť a liečiť symptómy rôznych chorôb. Avšak mnohé javy, ktoré sa vyskytujú v ľudskom tele, zostávajú nedostatočne skúmané, najmä v prípadoch, keď sa porušovanie týka mozgu. Syndróm Arnolda Chiariho je považovaný za jeden z takýchto patologických znakov.
Príčiny a mechanizmus vývoja syndrómu Arnold-Chiariho
Syndróm Arnolda Chiariho (SAH) zahŕňa množstvo patológií ovplyvňujúcich ľudský mozog. Často sa porušovanie týka cerebellum zodpovedného za pocit rovnováhy.
Aj v tomto zozname sú anomálie medulla oblongata, čo vedie k poruche stredísk zodpovedných za dýchanie, srdce, krvné cievy a nervový systém.
Typicky vyvinutý malý mozog, spolu s mandľami, sa nachádza v lebke tesne nad okcipitálnym foramenom. Progresívna anomália Arnold-Chiariho spôsobuje, že amygdala klesá a stláča most.
Niektoré štatistiky. Podľa lekárskych štúdií tento syndróm postihuje v priemere 3 - 8 pacientov zo 100 tisíc.
Špecifické príčiny ovplyvňujúce prejavy malformácie Arnold-Chiariho sa dnes nepovažujú za dôkladne študované. Spočiatku boli lekári presvedčení, že ide o výlučne vrodenú patológiu. Väčšina odborníkov však dospela k záveru, že existuje oveľa viac pacientov so získanou patológiou ako vrodené.
Vrodené príčiny SAH:
- Atypický vývoj lebečných kostí. Títo nemajú čas narásť súčasne s mozgom a na mieste, kde sa mozog nachádza v bežne vytvorenom lebení, ľudia postihnutí syndrómom majú príliš malú lebečnú fosíu.
- Nadmerne veľké okcipitálne foramen plodu.
Pre informáciu. Možnosť výskytu syndrómu Arnold-Chiariho u plodu sa môže vyskytnúť takmer každé tehotenstvo.
Osobitnou rizikovou skupinou sú budúce matky, ktoré podliehajú týmto faktorom:
- nadmerné užívanie drog pri prenášaní dieťaťa;
- fajčenie, pitie počas tehotenstva;
- často toleruje vírusové ochorenia pri čakaní na dieťa.
Všetky tieto faktory môžu najlepšie ovplyvniť vývoj nenarodeného dieťaťa. V niektorých prípadoch môže žena preukázať potrat.
Získané dôvody:
- Narodenie zranenia lebky dieťaťa.
- Poškodenie miechy dieťaťa s tekutinou nazývanou tekutina. Výsledkom je preťahovanie centrálneho mozgového kanála.
Typy a závažnosť anomálie
Anomália Arnold-Kariho je rozdelená na nasledujúce stupne:
- Cerebelárne mandle v okcipitálnej zóne sa znižujú pod okcipitálnym foramenom.
- Vzťahuje sa na vrodené formy, keďže postupuje v období embryonálneho vývoja. Porušenie je sledované inštrumentálnymi metódami. Tento stupeň patológie môže byť označený hydrocefalom.
- Medulla oblongata a mozoček sú zostúpené pod okcipitálnym okrajom meningokély.
- Zaznamenal sa nedostatočný rozvoj cerebellum.
SAC 3 a typ 4 sa považujú za smrteľné.
Symptómy syndrómu
Triedy 1 a 2 SAH sa považujú za bežnejšie ako 3 a 4, pretože v skutočnosti ide o rôzne patológie.
Symptómy malformácie typu 1 a 2:
- pretrvávajúce bolesti hlavy;
- závraty;
- nevoľnosť;
- strata citlivosti na ruky;
- bolesť krku;
- ťažkosti s prehĺtaním;
- pocit dvojitej vízie;
- rozmazaná reč
- narušené dýchanie, u novorodencov - hlučné a dýchavičnosť.
Symptómy štádia 3-4:
- pocit dvojitej vízie;
- slepota, strata vedomia (často sa prejavuje pri otáčaní hlavy);
- zhoršená koordinácia končatín, ich tremor;
- problémy s močením.
Diagnóza patológie mozgu
Diagnóza môže byť stanovená v prvých týždňoch života dieťaťa na základe stupňa malformácie. Je tiež možné sledovať patológiu u dospelého, čo sa niekedy stáva úplným prekvapením vzhľadom na častú absenciu výrazných symptómov.
Pri absencii sťažností pacienta je diagnostikovaná anomália Arnolda Chiariho na základe výsledkov plánovaných vyšetrení: ECHO-EG, EEG, REG. Takéto udalosti pomáhajú identifikovať zvýšený intrakraniálny tlak a anomálie kraniálnych kostí. Pri komplikovaných syndrómoch je pacientovi pridelená MRI alebo CTG mozgu. Navyše môžete potrebovať spinálnu tomografiu.
Liečba Arnoldovej malformácie - Chiari
Arnold Chiariová malformácia je liečená dvoma spôsobmi: chirurgickým a nechirurgickým. Definícia špecifickej cesty terapie závisí od špecifických symptómov a závažnosti SAH.
Neoperačná liečba
Mierna symptomatológia patológie Arnold-Chiariho zahŕňa pravidelné preventívne vyšetrenia špecialistov.Ak sa v oblasti nosa vyskytne nejaká bolesť, pacientovi sa môžu predpísať lieky proti bolesti alebo protizápalové lieky, ako aj lieky podporujúce relaxáciu svalov. Pacientom s podobnou diagnózou sa uvádzajú terapeutické cvičenia zamerané na zlepšenie koordinácie svalov a elimináciu tremorov. Niekedy budete potrebovať kurzy s logopérom.
Chirurgická liečba
Ak chirurgická liečba neprinesie úľavu, odporúča sa použitie chirurgického zákroku.
Neurochirurgická operácia napomáha k náprave defektov vyvolávajúcich kompresiu mozgu. Po úspešnom chirurgickom zákroku sa malformácia zastaví a stav sa stabilizuje.
Liečba syndrómu Arnold-Chiariho syndrómu 1 je vylúčenie fragmentu kosti v zadnej fosílii lebky. Intervencia trvá asi hodinu a zotavenie netrvá dlhšie ako týždeň. Výsledkom operácie je rozšírenie priestoru pre mozog - stane sa rozsiahlejšie a tlak vo vnútri lebky klesá. Patológia stupňa 2 je vhodná na terapiu posunom a uzatvorením myelomeningocele.
Predikcia a dĺžka života
Syndróm Arnold-Chiariho je komplikovaný súčasným pridaním hydrocefalusu, paralýzy a parézy.
Prognóza ochorenia, rovnako ako očakávaná dĺžka života pacientov, do značnej miery závisí od charakteristík priebehu SAH a jeho závažnosti. Nemenej dôležité je včasná operácia. Ľudia, ktorým bola diagnostikovaná trieda 1 a stupeň 2, majú priemernú dĺžku života, pretože patológia môže pokračovať bez akýchkoľvek príznakov. Ak je 1 alebo 2 stupne sprevádzané neurologickými príznakmi, je dôležité čo najskôr vykonať operáciu. V opačnom prípade výsledné komplikácie miechy a mozgu spôsobia, že patológia nebude liečiteľná.
Po operácii môže veľa pacientov žiť normálny život. Niekedy existujú komplikácie, ktoré môžu viesť k ďalším zdravotným problémom. Pri opakovaných prejavoch pacienta môže pacient opätovne naplánovať operáciu.
Anomália Arnolda Chiariho nie je veľmi časté ochorenie, ktorého prognóza do značnej miery závisí od závažnosti ochorenia.Takže ak symptómy ochorenia sú malé, pacient má väčšiu šancu na zotavenie a dlhšiu životnosť.
