Stevensov-Johnsonov syndróm, čo to je, symptómy, diagnóza, liečba

V záujme zachovania zdravia a dlhovekosti by sa gramotnosť mala zlepšiť štúdiom zdravotníckych zdrojov.

Čo je to Stevensov-Johnsonov syndróm

Stevensov syndróm - Johnson - Ide o patologický proces alergickej povahy, ktorý postihuje sliznice orgánov a pokožku. Choroba je vážna, postihuje viac mužov v mladom a strednom veku. Charakteristickou črtou syndrómu je tvorba bublín s následným výskytom erózií na ich mieste.

Príčiny choroby


Ochorenie sa prejavuje akútnym bulóznym zápalom a má povahu nástupu alergickej povahy. Táto patológia je odpoveďou tela na zavedenie určitých alergénov do neho.

Patogenéza choroby až do konca zostáva nejasná. Predpokladá sa, že počas jeho vývoja dochádza k zvýšeniu a stimulácii cytotoxických T-lymfocytov, ktoré zničia kožné bunky. Tento patologický proces vedie k oddeleniu epidermy z dermis.

Nasledujúce faktory môžu vyvolať vznik malígneho erytému, ktoré je možné kombinovať do niekoľkých skupín:

  • infekčné činidlá;
  • lieky;
  • objemové procesy s malígnym charakterom;
  • nevysvetliteľných dôvodov.

Okrem toho sa zvažuje pravdepodobnosť patogenézy genetického charakteru, keď výsledkom poruchy v tele je výrazné zníženie jej obrany. Tento proces vedie k patologickým zmenám nielen na koži, ale aj na membránach krvných ciev.

Rizikové faktory vývoja syndrómu


Vývoj procesu u dospelých pacientov je vyvolaný najmä nasledujúcimi faktormi:

  • zhoubných novotvarov;
  • užívajú rôzne lieky.

Na rozdiel od dospelých sa Stevens-Johnsonov syndróm u detí môže vyvinúť na pozadí nasledujúcich infekcií:

  • osýpok;
  • epidemická parotitída;
  • SARS;
  • kurací kiahní.

Okrem vírusovej patológie, ktorá je významnou úlohou vo výskyte malígneho exsudatívneho erytému, hrajú nasledujúce patológie:

  • salmonelóza;
  • tuberkulóza;
  • tularémia;
  • kvapavka;
  • brucelóza;
  • trihofitia.

Niekedy sa syndróm prejavuje ako dôsledok požitia potravinových alergénov, rôznych chemických látok alebo ako reakcia organizmu na zavedenie vakcíny.Nie je vždy možné určiť príčinu vývoja patológie. V tomto prípade dochádza k idiopatickej forme syndrómu, ktorý sa vyskytuje u štvrtiny pacientov.

Symptómy a príznaky ochorenia

Charakteristickým rysom patológie je akútny nástup ochorenia s následnou progresiou a prítomnosť klinických prejavov:

  • všeobecná slabosť;
  • zvýšenie teploty na vysoké hodnoty;
  • bolesť svalov a oblasť kĺbov;
  • tachykardia;
  • suchý kašeľ, bolesť hrdla a bolesť hrdla;
  • vracanie a uvoľnenie stolice.

Prítomnosť príznakov podobných SARS a progresia procesu si vyžadujú okamžitú lekársku starostlivosť a skorý začiatok liečby, najmä ak je telo alergické.

Po akútnom nástupu ochorenia sa symptómy ochorenia ďalej rozvíjajú a postihujú kožu a sliznice:

  • ústna dutina - klinické prejavy začínajú rásť rýchlo a už za deň sa objavujú výrazné bubliny na sliznici. Otvorenie týchto útvarov sprevádza rozsiahly erozívny proces. Povrch erózie začína byť pokrytý filmami a krvnými krustami.Táto patológia sa môže rozšíriť na červenú hranicu pery, čo niekedy predstavuje prekážku pre pacienta k jedlu a vode;
  • oko - po počiatočných prejavoch ochorenia, poškodenie viditeľného orgánu sa vyskytuje ako konjunktivitída, ktorá má alergickú náladu. Často však spôsobuje komplikáciu vo forme infekcie a vývoj hnisavého procesu. Na spojovke a na rohovke oka dochádza k tvorbe erózií a vredov malých rozmerov, tj keratitída sa vyvíja. Okrem toho sa patológia môže rozšíriť na dúhovku a očné viečka, čo spôsobuje iridocyklitídu a blefaritídu;
  • genitálie - lézie, ku ktorému dochádza vo významnej časti prípadov patologického procesu. Vyskytuje sa vo forme zápalu s tvorbou erózií a vredov uretry (uretritída), predkožky mužských genitálií (balanoposthitis), vonkajších ženských genitálií (vulvitida), vagíny (vaginitída). Často tento proces môže mať za následok vznik striktúry, to znamená zúženie močovej trubice;
  • koža - výskyt vyrážok na končatinách, na hrudníku a chrbte, rastúcich do blistrov s významnou veľkosťou až do priemeru 0,5 cm, obsahujúcich priehľadné alebo krvné sekréty.Po otvorení sa tieto formácie zmenia na eróziu a vredy pokryté krustami.

Perióda aktívnej vyrážky u Stevens-Johnsonovho syndrómu trvá až 3 týždne a proces obnovy hojenia erózií a vredov môže byť dlhý a trvá niekoľko mesiacov.

Zvlášť nebezpečné je ochorenie počas tehotenstva, ktoré môže viesť k potratu alebo predčasnému pôrodu v dôsledku závažnosti patológie a vývoja vysokej intoxikácie tela očakávanej matky.

Klasifikácia malígneho exudatívneho erytému


V súčasnosti má patológia niekoľko podmienených klasifikácií, ktoré sa vyznačujú určitými parametrami.

Vyvolaním faktora:

  • idiopatický typ - najbežnejší malígny erytém, ktorého výskyt je vyvolaný vírusmi a plesňami;
  • symptomatický typ - výskyt patológie - je dôsledkom užívania liekov alebo očkovania.

Vzhľadom na povahu zápalového procesu:

  • mierna forma - vyrážka na koži má menšiu povahu a nie je sprevádzaná zmenou celkového stavu pacienta;
  • závažná forma - nastáva pri závažných klinických prejavoch sprevádzaných rôznymi komplikáciami, ktoré ohrozujú život pacienta.

Podľa typu vyrážky:

  • vezikulárny erytém - výskyt malých pľuzgierov s priemerom 4 mm na koži, naplnených seróznym sekrétom;
  • škvrnitosť - papulárny erytém - výskyt škvŕn a papuliek na koži bez tajomstva vo vnútri formácií;
  • bulózny erytém - výskyt bublín veľkého priemeru (do 2 cm), naplnených sérovou sekréciou;
  • vezikuly - bulózny erytém - je charakterizovaný výskytom škvrnitých lézií a pľuzgierov na koži a slizníckych orgánoch. Rozdielne ťažké.

Diagnostické opatrenia


Včasná diagnostika príznakov Stevens-Johnsonovho syndrómu v rýchlom priebehu je veľmi dôležitá. Včasná liečba pomôže zastaviť progresiu ochorenia a zabrániť vzniku komplikácií.

Diagnóza choroby sa vykonáva na základe anamnézy, objektívnej prehliadky, laboratórnych údajov vrátane:

  • kompletný krvný obraz;
  • biochemický krvný test;
  • imunologické vyšetrenie krvi;
  • koagulácia;
  • kožná biopsia;
  • bakteriálne očkovanie obsahu erózie;
  • všeobecná a biochemická analýza moču;
  • Zimnický test.

Podľa svedectva vykonaného inštrumentálneho vyšetrenia orgánov:

  • Ultrazvuk obličiek;
  • CT alebo MRI obličiek;
  • Ultrazvuk močového mechúra;
  • rádiografia pľúc.

Diferenciálna diagnostika malígneho exsudatívneho erytému sa uskutočňuje s rôznymi zápalovými procesmi kože spolu s tvorbou pľuzgierov. Ide o alergickú a jednoduchú kontaktnú dermatitídu, aktinickú a herpetiformnú dermatitídu.

Okrem toho sa diferenciácia syndrómu uskutočňuje s rôznymi formami pemfigu, ako aj s Lyellovým syndrómom. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva na základe sťažností pacientov, histórie patológie, symptómov, laboratórnych parametrov.

Liečba Stevens-Johnsonovho syndrómu

Liečba choroby sa vykonáva komplexne a je zameraná na zlepšenie blahobytu pacienta, zmiernenie prvkov vyrážky a prevenciu vzniku komplikácií.

Keďže patologický proces má tendenciu rýchlo sa šíriť, terapeutické opatrenia sa vykonávajú núdzovo v nasledujúcej forme:

  • intravenózne podanie gemodezu, glukózy, plazmy;
  • extrakorporálna hemokrekcia;
  • transfúzia krvi;
  • podanie veľkých dávok hormónov - hydrokortizón, dexametazón;
  • antibakteriálne činidlá;
  • lieky, ktoré zmierňujú alergickú náladu tela - Suprastin, Tavegil;
  • vonkajšie ošetrenie postihnutých orgánov;
  • symptomatická liečba - podľa indikácií, liekov proti bolestiam, posilňujúcich liekov;
  • strava s výnimkou výrobkov s alergickou náladou.

Liečba Stevens-Johnsonovho syndrómu je zameraná na prevenciu ďalšieho progresie ochorenia s výnimkou účinku alergénu na telo.

Možné komplikácie a prognóza

Oneskorená liečba je ohrozená rôznymi komplikáciami vnútorných orgánov. Priebeh malígneho patologického procesu môže spôsobiť krvácanie z orgánov vylučovania, pneumónie, patológie obličiek.

Navyše vývoj kolitídy môže byť komplikáciou a poškodenie očí bude komplikované slepotou. Vzhľadom na také závažné komplikácie základného ochorenia, ktoré spôsobujú smrť u 10% pacientov, včasná diagnóza a liečba zohrávajú veľmi dôležitú úlohu.

Iba v tomto prípade bude prognóza pre život pozitívna. Neskoré termíny iniciácie farmakoterapie poskytujú nepriaznivú prognózu, rovnako ako zachovanie života, zdravotného postihnutia a postihnutia pacienta,vo väčšine prípadov.

prevencia

Aby sa zabránilo tejto závažnej patológii, je potrebné dodržiavať niekoľko preventívnych opatrení, ako napríklad:

  • prestať fajčiť a piť alkoholické nápoje;
  • strava v strave a odmietnutie výrobkov, ktoré môžu spôsobiť alergie;
  • v prítomnosti chronickej patológie vnútorných orgánov, dispenzárneho pozorovania lekára a včasnej liečby ich exacerbácií;
  • vysokokvalitné liečenie sezónnych sezónnych vírusových patológií;
  • vylúčenie nekontrolovaných liekov;
  • mierne cvičenie vo forme plávania, fitness;
  • vytvrdzovanie tela.

Podľa týchto jednoduchých pokynov na prevenciu ochorenia sa môžete vyhnúť takémuto vážnemu poškodeniu tela. A pri prvých príznakoch konzultácia špecialistu a ošetrenie, ktoré predpísal, umožní zastaviť vývoj patologického procesu v čase a zabrániť rôznym komplikáciám.